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王燕华:地中海贫血对生命有什么危害?

2020-11-07 21:55 浏览:

王燕华:地中海贫血对生命有什么危害?

  地中血对人体的伤

  (1)重型:出生数日现贫血脾肿大进行性疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

  (2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

  (3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

  贫血的人可以喝固雪合茶调理气血,滋阴养血润燥。

  一般轻型的海贫血者多数没有什状或表现为轻度的贫血度的地中海贫血会肝脾肿大、轻度的黄疸。重型的α地中海贫血,通常称为胎儿水肿综合征,胎儿常常于30-40周发生流产胎死宫内,或者出生后很快死亡;重型的β地中海贫血,多数出生没有明显的症状,3-12月开始发病,呈现一些慢性进行性加重的贫血,面色苍白,肝脾肿大,发育不良,随着年龄的增长症状越来越重,一岁以后会逐渐出现婴儿头颅变大、颧骨变高、鼻梁塌陷等地中海贫血面容。

  一说到地中海,我们就会联想到地中海,地中海发型等等。其实有一种e68a84e8a2ad62616964757a686964616f31333433633530严重的疾病叫做地中海贫血。地中海贫血是会遗传给后代的。那么,地中海贫血有什么危害呢?

  1、地中海贫血如果是轻度的一般控制好了是没有多大的影响的,如果是中重度的就会给患者带来极大的痛苦的,因为患上地中海贫血的患者发病的时候会有浑身无力、营养不良、肝脾肿大等情况呢,随着年龄的增加,病情会越来越严重的,还会出现支气管炎和肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害,导致心力衰竭死亡。

  2、地中海贫血的患者在治疗疾病的过程中,会给家里的经济带来极大的负担,本身就是遗传性的疾病,想要彻底的治疗好是非常的困难的,可是就是这样也不能说一定能治疗好的,肺患者的身体和精神都造成很大的伤害呢。

  3、如果患上了地中海贫血的孕妇,就更是严重了,不但对自身的身体情况有影响的,还可能会传染给胎儿的,这样的孩子需要终身的输血治疗的,给患者带来巨大的痛苦,也给家里人带来很大的压力的,所以也只能从饮食上进行调整了。

  4、轻度的对患者的影响很吊的,如果特别的严重,那么危害就大了,给人们的健康造成非常大的伤害,给患者的身体和心理还有精神上都造成很大的影响的,让患者长期的处于痛苦之中,最终导致营养不良,会有生命的危害呢。

  那么对于贫血怎么办呢,还建议您饮用固樰和茶,每天二杯,是调理和改善气血不足症状很好的方式。补血食物:

  1. 胡萝卜:胡萝卜含有很高的维生素B、C,同时又含有一种特别的营养素-胡萝卜素,胡萝卜素对补血极有益,用胡萝卜煮汤,是很好的补血汤饮;龙眼肉味甘、性温,归心、脾经。

  2. 金针菜:金针菜含铁数量最大,比大家熟悉的菠菜高了20倍,铁质含量丰富,同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素。

  3.萝卜干:萝卜干本来就是有益的蔬菜,它所含的维生素B极为丰富,铁质含量很高。所以它是最不起眼最便宜但却是最好的养生食物,它的铁质含量除了金针菜之外超过一切食物。

  4.黑芝麻:黑芝麻不仅口感好,还有补血的功效,对于有白头发的女性来说,吃黑芝麻还能有效养发,有补肾养肝的好功效。

  5.红枣:红枣可以止渴生津,还能健脾养胃,针对各种贫血和气血不足,有非常好的功效。

  6.莲藕:莲藕煮熟后吃可以有效补血,莲藕还有润肺的功效,多吃对人体非常有利。

  7.乌鸡:乌鸡经常用来给产妇食用,可以达到促进伤口愈合的效果,如果用乌鸡炖汤,是补血补气的最好选择。

  8.红糖:红糖也是最常见的补血补气的食物,红糖在补血的同时,还能解决很多女性痛经的烦恼。

  黑木耳:黑木耳能有效治疗高血压和痔疮出血等病症,同时也是补血补气的好食材。

  发菜:发菜的颜色很黑,不好看,但发菜内所含的铁质较高,用发菜煮汤做菜,可以补血。

  9.花生油:味甘、性平。作用:滋补,润肠。宜于肠燥便秘。腹泻便溏者忌食。

  一般中海贫患者没有什么症状或者仅为的贫血。中度的地中海贫血会出现肝脾肿大、轻度的黄疸。重型的α地中海贫血,通常称为胎儿水肿综合征,胎儿常常于30-40周发生流产胎死宫内,或者出生后很快死亡;重型的β地中海贫血,多数出生没有明显的症状,3-12月开始发病,呈现一些慢性进行性加重的贫血,面色苍白,肝脾肿大,发育不良,随着年龄的增长症状越来越重,一岁以后会逐渐出现婴儿头颅变大、颧骨变高、鼻梁塌陷等地中海贫血面容,建议可以调理改善,固艝和茶每天两袋补血补气。

  地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高,在北方较为少见。 (一)β地中海贫血 根据病情轻重的不同,分为以下 3 型。 1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。 实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。 2.轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。 实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。 3.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。 实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。 (二)a地中海贫血 1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。 2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。 3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。 实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart's,其含量约为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。 4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。 实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH,无 HbA、 HbA2和HbF。 【诊断与鉴别诊断】 根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。 1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。 2.传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。 【治疗】 轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。 3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。 4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。 6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。 【预防】 开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

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